Tumori vertebro-midollari (neoplasie benigne e maligne)

 

Neoplasie benigne della colonna vertebrale

 

I tumori benigni della colonna vertebrale possono derivare dall'osso, dalla cartilagine, dal tessuto fibroso, dal tessuto vascolare o dal grasso. Possono essere latenti (non danno sintomi, sono di piccole dimensioni e sono scoperti casualmente), attivi (producono sintomi moderati e sono di dimensioni più grandi), aggressivi (causano sintomatologia importante e sono di dimensioni voluminose, localmente invasivi).

 

Il sintomo più comune è il dolore che ha la caratteristica di essere continuo e non correlato con l'attività; può aumentare nella posizione supina e con la palpazione diretta a livello della lesione. Le lesioni più estese possono provocare fratture patologiche delle vertebre. Più raramente si può avere l'invasione di un forame intervertebrale con compressione della radice nervosa e comparsa di dolore radicolare.

 

La diagnosi viene ottenuta con la TAC e la NMR. La NMR fornisce informazioni sulle componenti soffici mentre la TAC dà più informazioni su quelle ossee.

 

Di seguito vengono descritti i tipi istologici più comuni:
    

Osteocondroma

Questa lesione rappresenta circa il 4% di tutti i tumori spinali ed è più frequente nei maschi nella seconda e terza decade di vita; interessa prevalentemente gli elementi posteriori della vertebra, in particolare il processo spinoso e trasverso. Il sintomo più comune è il dolore, localizzato o irradiato, mentre è raro l'interessamento neurologico che si riscontra nelle lesioni di grossa dimensione e prevalentemente localizzate a livello cervicale. In assenza di sintomi non vi è necessità di trattamento che è invece indicato in presenza di disturbi neurologici e/o di forti dolori.

   

Osteoma Osteoide

Rappresenta circa il 9% di tutti i tumori spinali ed è più frequente nei maschi nella seconda e terza decade di vita; interessa prevalentemente gli elementi posteriori della vertebra. Il sintomo più caratteristico è un dolore persistente che è particolarmente intenso di notte e migliora dopo assunzione di salicilati. Dato che l'osteoma osteoide è in genere una lesione di piccole dimensioni, l'interessamento neurologico è raro. La presenza di una forte sintomatologia dolorosa impone il trattamento chirurgico. La rimozione della lesione, che deve essere completa per evitare recidive, comporta la scomparsa del dolore.

  

Osteoblastoma

Rappresenta circa il 10% di tutti i tumori vertebrali ed è più frequente nei maschi nella seconda e terza decade di vita; interessa gli elementi posteriori della vertebra. Il dolore ha la caratteristica di essere continuo e localizzato; è frequente un dolore radicolare omolateralmente alla lesione, la quale, crescendo progressivamente, erode l'osso e si espande nei tessuti molli paravertebrali e nel canale vertebrale stesso comprimendo i nervi ed il midollo spinale; in questo caso compaiono deficit neurologici. Il trattamento chirurgico deve mirare alla rimozione completa della lesione che tuttavia non è sempre possibile a causa delle dimensioni e della localizzazione; quando vi è un interessamento massivo nel corpo vertebrale, si rende necessario un approccio combinato anteriore e posteriore.

  

Emangioma

Rappresenta circa il 5% di tutti i tumori vertebrali ed è più frequente nel sesso femminile; nella maggior parte dei casi è localizzato all'interno del corpo vertebrale anche se in qualche caso può estendersi nell'arco vertebrale. La sintomatologia nella maggior parte dei casi è assente; si possono verificare disturbi quando la lesione determina una frattura patologica della vertebra,o quando si estende fuori dal corpo vertebrale determinando compressione su una radice o sul midollo causando segni radicolari o midollari. Solo in questo ultimo caso vi è l'indicazione al trattamento chirurgico che deve essere preceduto da una embolizzazione preoperatoria della lesione. Nei casi senza deficit e localizzati ma sintomatici per dolore, è indicato un trattamento radioterapico.

   

Cisti aneurismatica

Rappresenta circa il 10% dei tumori vertebrali, è più frequente negli adolescenti e coinvolge prevalentemente gli elementi posteriori della vertebra. E' una lesione a rapido accrescimento, litica, che si espande frequentemente nel canale vertebrale provocando compressione sul midollo e sulle radici con deficit neurologici anche importanti. La rimozione completa della lesione presenta la più bassa percentuale di recidiva ma non è sempre possibile a causa delle dimensioni e della localizzazione della lesione; la rimozione incompleta seguita da radioterapia dà buoni risultati con bassa percentuale di recidiva mentre invece il solo curettage o la sola radioterapia presentano una più elevata percentuale di recidiva.

  

Granuloma eosinofilo

Rappresenta circa il 4% dei tumori vertebrali ed è più frequente nell'adolescenza e in particolare sotto i 10 anni; è localizzato nel corpo vertebrale all'interno del quale produce una erosione che può portare al parziale o totale collasso del corpo vertebrale stesso con la formazione della cosiddetta vertebra plana (il corpo vertebrale è nettamente più sottile dei dischi vertebrali adiacenti). Il sintomo più comune è il dolore che non è influenzato dall'attività e non migliora con la terapia antiinfiammatoria non steroidea. Possono insorgere anche disturbi neurologici. Molte di queste lesioni si risolvono con il ripristino della normale altezza del corpo vertebrale, pertanto talvolta un semplice collare nelle lesioni cervicale o un corsetto in quelle dorsali e lombari può bastare per alleviare i sintomi.

  

Tumore a cellule giganti

Rappresenta l'1-2% dei tumori vertebrali, è più frequente nel sesso femminile dalla seconda alla quarta decade di vita ed è localizzato prevalentemente nel sacro, soprattutto nel corpo anche se poi, nella sua progressione, può interessare anche gli elementi posteriori. Il sintomo più importante è il dolore ma possono essere presenti anche segni di interessamento radicolare. La rimozione totale della lesione garantisce i risultati migliori e la più bassa percentuale di recidiva; dato che si tratta di lesione altamente vascolarizzata è utile una embolizzazione preoperatoria. Nei casi di resezione parziale può essere utile un trattamento radioterapico post-operatorio. Si tratta comunque di una lesione con una prognosi non buona a causa della sua natura localmente aggressiva, dell'alta percentuale di recidiva e della tendenza alla trasformazione maligna.

    

Neoplasie maligne della colonna vertebrale

  

I tumori maligni della colonna vertebrale possono insorgere come primitivi dalla vertebra stessa, come diffusione da una neoplasia dei tessuti paravertebrali adiacenti o, molto più raramente, delle meningi; i più frequenti sono tuttavia le metastasi da neoplasie in altri organi.

    

Il sintomo più comune è il dolore che può essere localizzato a livello della vertebra interessata o avere anche una irradiazione radicolare in caso di coinvolgimento di una o più radici nervose. Con il progredire della lesione possono poi comparire deficit neurologici più o meno gravi. Inoltre nelle lesioni litiche si possono avere dei veri e propri crolli vertebrali con instabilità della colonna.

    

La diagnosi viene ottenuta con la risonanza magnetica nucleare che fornisce dettagliate informazioni sulla localizzazione e dimensioni della neoplasia e sulla sua estensione nel canale vertebrale e nei tessuti paravertebrali. La TAC mostra meglio la componente ossea vertebrale. Nelle lesioni non radiosensibili, quando vi è una importante sintomatologia dolorosa, in caso di deficit neurologici, vi è l'indicazione all'intervento chirurgico di asportazione della lesione che a seconda della sua localizzazione può avvenire con un approccio anteriore (lesioni che coinvolgono prevalentemente il corpo vertebrale) o posteriore (lesioni che coinvolgono gli elementi posteriori ) o combinato fra i due. In presenza di una instabilità si rende necessario anche un intervento di stabilizzazione.

     

Di seguito un elenco dei tipi più comuni:
 

Mieloma / Plasmacitoma

E' il più comune dei tumori primitivi della colonna, con una leggera predominanza nel sesso maschile. La lesione può essere singola o multipla con interessamento di più vertebre; si sviluppa nel corpo vertebrale ma spesso presenta una invasione nei tessuti paravertebrali, raramente interessa gli elementi posteriori della vertebra. La lesione risponde al trattamento radioterapico. La chirurgia è indicata quando presenta una rapida evoluzione con insorgenza di deficit neurologici.

  

Cordoma

E' una lesione localmente aggressiva che si sviluppa soprattutto a livello sacrale, prevalentemente fra la quinta e la settima decade di vita, con maggiore frequenza nel sesso maschile. Il trattamento corretto è la asportazione completa, quando possibile.

     

Condrosarcoma

La lesione insorge in un lato del corpo vertebrale estendendosi poi progressivamente agli elementi anteriori e posteriori della vertebra. E' un tumore che non risponde bene al trattamento radioterapico e chemioterapico, pertanto la terapia di scelta è quella chirurgica che deve mirare ad una asportazione radicale per evitare recidive.

  

Osteosarcoma e Sarcoma di Ewing

Sono tumori ad alta malignità che si sviluppano soprattutto nei giovani, con una lieve preponderanza nel sesso maschile.

   

Metastasi da carcinoma mammario

Si possono sviluppare a tutti i livelli della colonna anche se più frequentemente interessano il tratto dorsale; possono essere singole o multiple, possono essere confinate all'interno della vertebra o estendersi nei tessuti paravertebrali. Sono relativamente radiosensibili; nelle pazienti non responsive alla terapia, nelle lesioni in progressione, nel caso di deficit neurologici, è indicato il trattamento chirurgico.

 

Metastasi da carcinoma polmonare

Si sviluppano prevalentemente a livello dorsale anche se possono essere interessati tutti i livelli vertebrali, sono spesso multiple. Dei tre tipi più frequenti di neoplasia polmonare, il carcinoma a piccole cellule raramente causa una distruzione massiva della vertebra ed è radiosensibile, mentre il carcinoma a cellule squamose è altamente aggressivo e radioresistente; l'adenocarcinoma ha un comportamento intermedio fra i due precedenti, può essere singolo o multiplo, inizia in genere unilateralmente per poi espandersi negli elementi anteriori e posteriori vertebrali e presenta una risposta parziale alla radioterapia. L'indicazione chirurgica sussiste quando insorge un deficit neurologico.

  

Metastasi da carcinoma prostatico

Sono lesioni che insorgono prevalentemente in età avanzata, situate all'interno del corpo vertebrale da dove possono poi estendersi nel canale vertebrale. Sono tumori radiosensibili che possono rispondere anche alla terapia ormonale.

 

Metastasi da carcinoma renale

Sono lesioni meno frequenti rispetto alle precedenti, generalmente radioresistenti e molto vascolarizzate, pertanto è spesso consigliabile una embolizzazione prima dell'intervento.

   

Tumori delle meningi spinali e dei nervi

 

Si tratta di tumori che interessano la meninge spinale o i nervi.

 

Il sintomo di esordio più comune è il dolore. Nel caso dei neurinomi, che originano da un nervo dorsale, il dolore è di tipo radicolare mentre nei meningiomi è più un dolore localizzato nella sede. La progressione delle dimensioni della lesione, che è lenta, porta alla comparsa di deficit neurologici dovuti alla compressione midollare.

  

L'esame di elezione per la diagnosi è la risonanza magnetica nucleare. La terapia è chirurgica nelle lesioni sintomatche e consiste nell'asportazione completa della lesione con tecnica microchirurgica con l'ausilio del microscopio operatorio.

   

Di seguito vengono elencati i tipi più comuni:
 

Meningioma

Può insorgere a qualunque età ma è prevalente fra la quinta e la settima decade di vita con una netta prevalenza nel sesso femminile. E' più frequente a livello dorsale dove si localizza nella zona postero-laterale mentre a livello cervicale si localizza anteriormente; è quasi sempre una lesione singola, raramente multipla (soprattutto nei pazienti affetti da neurofibromatosi). Può avere una estensione sia sotto che extradurale.

   

Neurofibroma e Schwannoma

Originano entrambi da una radice sensitiva; il neurofibroma si presenta come una dilatazione fusiforme del nervo e per questo motivo durante l'intervento è praticamente impossibile staccare il nervo dal tumore senza sacrificare il nervo stesso; lo schwannoma è invece meglio separabile dal nervo che può quindi in certi casi essere risparmiato.

  

Neurofibromatosi

Sono descritti due tipi. Il tipo 1 è il più comune ed è associato a fibromi cutanei, macchie cutanee caffelatte, anomalie scheletriche e localizzazioni a livello dei nervi spinali, spesso multiple anche se frequentemente asintomatiche. Sono più spesso neurofibromi piuttosto che schwannomi. Il tipo 2 è più frequentemente associato con il neurinoma dell'acustico.